Буллезный эпидермолиз: что нужно о нем знать
В мире проходит Международная неделя осведомленности о буллёзном эпидермолизе — редком заболевании, при котором даже незначительное трение или прикосновение может привести к появлению долго незаживающих ран и болезненных эрозий на коже. Таких пациентов называют людьми-«бабочками»: их кожа настолько уязвима, что напоминает крылья этого насекомого.
Заболевание пока остается неизлечимым, а повседневная жизнь людей с таким диагнозом во многом зависит от постоянного ухода за ранами и доступности медицинской помощи. Однако благодаря развитию медицины сегодня около 95% пациентов вступают во взрослую жизнь.
Буллёзный эпидермолиз — группа редких заболеваний, при которых нарушается сцепление между слоями кожи. В результате она становится чрезвычайно хрупкой: эрозии и раны могут возникать при обычных бытовых действиях, а их заживление нередко занимает продолжительное время. В некоторых случаях поражаются и слизистые оболочки, что дополнительно осложняет состояние пациента.
Заболевание требует постоянного ухода. Перевязки, обработка ран и защита кожи от повреждений становятся частью повседневного распорядка. При этом проблема не ограничивается болью и физическим дискомфортом: у пациентов повышен риск инфекционных осложнений, нарушений питания и развития некоторых онкологических заболеваний.
«В местах постоянного давления: на спине, задней поверхности бёдер, в местах контакта с обувью, — у пациентов постоянно возникают пузыри. Поэтому они носят специальную мягкую обувь, а одежду, особенно в младшем возрасте, — вывернутой швами наружу», — рассказывает заведующий отделением стационара для детей НИИ педиатрии и охраны здоровья детей Научно-клинического центра №2 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени акад. Б.В. Петровского» Александр Материкин.
Со временем заболевание может приводить и к другим ограничениям. Например, при заживлении повреждений пальцы рук иногда срастаются, из-за чего человеку становится сложнее выполнять привычные действия. Даже общение в интернете и поиск друзей могут требовать дополнительных усилий.
Для детей с буллёзным эпидермолизом трудности начинаются задолго до взрослой жизни. Помимо постоянного ухода за кожей, им приходится справляться с ограничениями, которые затрагивают обучение и общение со сверстниками. По данным международных опросов подростков с буллёзным эпидермолизом и людей, ухаживающих за ними, 42% респондентов сообщали о задержке поступления в начальную школу, а 52% — о частых пропусках занятий.
Во взрослом возрасте круг задач расширяется. Пациенты хотят получать образование, строить карьеру, создавать семьи и самостоятельно решать повседневные вопросы. Однако постоянная потребность в перевязках, физические ограничения и необходимость обращаться за помощью могут затруднять достижение этих целей.
Не менее серьезной проблемой становится эмоциональное состояние. Человеку бывает непросто принять особенности своего тела, а реакции окружающих могут усиливать ощущение изоляции. Когда привычные действия требуют посторонней помощи, возрастает риск замкнутости и социальной отчужденности. При этом поддержка близких и понимание со стороны общества способны существенно изменить повседневную жизнь пациентов. Важно, чтобы заболевание не становилось причиной исключения человека из образовательной, профессиональной и общественной жизни.
Одна из основных задач лечения — обеспечить эффективный уход за кожей и добиться заживления ран. Это улучшает качество жизни пациентов и помогает снижать риск осложнений. «Это приоритет для 70% пациентов и более 80% ухаживающих за ними людей», — говорит доктор Материкин.
По его словам, сегодня пациенты в нашей стране обеспечиваются современными перевязочными средствами. Кроме того, сегодня в стране доступна лекарственнная терапия ля буллезного эпидермолиза. И все же, медицинская помощь — лишь одна из составляющих поддержки. Не менее важны условия, позволяющие пациентам учиться, работать, общаться и сохранять самостоятельность. Даже при использовании современных средств ухода человек с буллёзным эпидермолизом может нуждаться в помощи при выполнении повседневных задач. Поэтому полноценная социальная адаптация предполагает не только доступ к медицинским технологиям, но и готовность окружающих учитывать особенности заболевания. Иногда для этого достаточно внимательного отношения, готовности помочь и понимания того, что за диагнозом стоит человек с обычными человеческими желаниями и потребностями.
Привлечь внимание к заболеванию и повседневным проблемам пациентов призвана Международная неделя осведомленности о буллёзном эпидермолизе. По оценкам международных организаций, во всем мире с этим заболеванием живут около 500 тысяч человек. В разных странах проходят мероприятия в поддержку пациентов. Активисты и волонтеры надевают одежду наизнанку, напоминая о людях, которым приходится носить вещи швами наружу, чтобы снизить риск повреждения кожи. В Москве в знак поддержки людей-«бабочек» высадили земляничное дерево: его кора ежегодно отслаивается и обновляется, напоминая о хрупкости и способности к восстановлению.